Alex, une adolescente de 15 ans, a un secret : elle est hermaphrodite. Peu après sa naissance, ses parents décident de quitter Buenos Aires pour s'installer sur la côte uruguayenne, dans une maison de bois perdue dans les dunes. XXY commence avec l'arrivée d'un couple d'amis venus de Buenos Aires, accompagnés d'Alvaro, leur fils de 16 ans. Le père, un spécialiste en chirurgie esthétique, a accepté l'invitation en raison de l'intérêt médical qu'il porte à Alex. Une attirance inéluctable naît entre les deux enfants qui va les obliger à affronter leurs peurs... Des rumeurs se répandent dans la ville. On commence à dévisager Alex comme si elle était un monstre. La fascination qu'elle exerce risque désormais de devenir dangereuse.